Кистозный пневматоз кишечника

Содержание

Кистозный пневматоз кишечника является редкой патологией, в большинстве случаев не требующей хирургического лечения. В связи с низкой распространенностью, пациенты с кистозным пневматозом кишечника подвергаются необоснованным хирургическим вмешательствам. В обзоре рассмотрены современные представления об этиологии, патогенезе данного заболевания, а также подходы к диагностике и лечению

blank

Впервые кистозный пневматоз кишечника описан в 1730 г. J. du Vernoy, а свое название получил в 1825 от Mayer. Газовые кисты кишечника прижизненно (во время операции) наблюдал и описал Е.Hahn (1899). Он оперировал больного по поводу язвы желудка и при этом обнаружил газовые пузыри в стенках желудка и тонкой кишки. Впервые диагностировать пневматоз кишечника до операции удалось R. Baumann Schenker в 1939 г. с помощью рентгенографии. [1,3,4]

 

Кистозный пневматоз кишечника — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием множественных газосодержащих подслизистых или субсерозных кист в стенке толстой и/или тонкой кишки и в ряде случаев осложняющееся пневмоперитонеумом.[1] Кисты содержат смесь газов, состоящую из азота, кислорода, углекислого газа и водорода. [6] Крупных эпидемиологических исследований, определяющих заболеваемость кистозным пневматозом кишечника на сегодняшний день не проведено, но отмечено, что мужчины болеют чаще женщин в соотношении 2,4-3:1. [1,3,4,6] Частота поражения толстой кишки составляет 46%; тонкой кишки 27%, и только 7% сочетанного поражения толстой и тонкой кишки. Средний возраст заболевших 45± 15 лет. Локализация газа в подслизистом слое наблюдается чаще (69.9%), чем в субсерозном. [3]

 

Этиология и патогенез.

 

На сегодняшний день этиология и патогенез кистозного пневматоза кишечника точно не определены. Существует четыре основных теорий аномального накопления газа в стенке кишки: [2,3,5,6]

 

  1. Механическая теория. Кишечная непроходимость, воспалительные заболевания кишечника, ишемический колит, гастроинтестинальные опухоли, аноректальные операции, подготовка кишечника или колоноскопия в результате травмы кишечной стенки или повышения внутрипросветного давления вызывают интрамуральное скопление газа, однако эта теория не может объяснить, как кисты сохраняются после их формирования;
  2. Легочная теория: легочные заболевания, такие как хроническая буллезная болезнь, обструктивная болезнь легких, астма и интерстициальная пневмония, могут привести к легочному альвеолярному разрыву и, как следствие, к пневмомедиастинуму, который в дальнейшем распространяется вдоль аорты, а затем вдоль мезентериальных сосудов к стенке кишечника. Однако эта теория также не учитывает тот факт, что водород не вырабатывается клетках млекопитающих, но при этом может составлять до 50% газа, содержащегося в кистах.

III. Бактериальная теория: газ производится газообразующими бактериями, которые проходят через слизистый барьер или благодаря повышению проницаемости слизистой становятся способны продуцировать газ внутри стенки кишки. Косвенное подтверждение этой теории было получено в результате успешного лечения кистозного пневматоза кишечника антибиотиками. Однако присутствие газообразующих бактерий в кистах пока не доказано. Хотя Yale и соавт. сообщили, что пневматоз был получен у безмикробных крыс путем инъекции Clostridium species в стенку кишечника, изоляция и культивирование этих организмов редко возможны. И наоборот, у многих пациентов с пневмоперитонеумом в результате разрыва кисты нет признаков перитонита, что выступает аргументом против бактериальной теории;

  1. Химическая теория или теория дефицита питательных веществ. Недоедание может привести к остановке переваривания углеводов и увеличению ферментирования их бактериями в кишечнике, с производством больших объемов газа, приводящих к вздутию и ишемии, а впоследствии к перемещению его в подслизистый слой. В последнее время сообщалось о развитии кистозного пневматоза кишечника во время лечения ингибиторами α-глюкозидазы. Прекращение терапии данными препаратами является залогом успешного лечения кистозного пневматоза кишечника, что поддерживает четвертую теорию.

 

Так же существуют сообщения о связи кистозного пневматоза кишечника с химиотерапией, гормональной терапией и заболеваниями соединительной ткани, которые не являются общепринятыми.

 

Хотя существует много теорий, объясняющих этиологию и патогенез PCI, ни одна теория не может объяснить все патологические процессы. Исследование, проведенное в Китае Li-Li Wu и соавт. показало некоторую связь с проживанием в высокогорных районах. Таким образом, этиология и патогенез кистозного пневматоза кишечника требуют дальнейшего изучения.

 

Клиническая картина.

 

Кистозный пневматоз кишечника клинически проявляется болями в животе, вздутием живота, поносами, примесью слизи и крови в кале. Кисты могут вызвать обструкцию путем внутреннего или внешнего сжатия просвета кишечника. Осложнения возникают примерно в 16.3% случаев и включают в себя кишечную непроходимость (51.3%), перфорацию кишечника (35.9%), атипическую гиперплазию и малигнизацию (10.2%), а также мезентериальную ишемию и некроз кишки(2.6%).

 

Диагностика. В целом, диагноз кистозного пневматоза кишечника основан на эндоскопии и рентгенологических методах (Рис.1), таких, как обзорная рентгенография и компьютерная томография органов брюшной полости, при этом компьютерная томография имеет большую чувствительность, в том числе для определения такого редкого и грозного проявления кистозного пневматоза, как образования газа в системе воротной вены (Рис. 3 E и F, 4), определение которого на обзорной рентгенограмме связано с высоким уровнем летальности (73-83%). Рентгенологические признаки газа в стенке кишечника могут быть разделены на кистозные и линейный. При кистозном пневматозе на фоне вздутия кишки определяются ячеистые структуры в виде виноградных скоплений или сотовидных теней вдоль стенки кишечника, обусловленные тесно расположенными кистозными образованиями разного размера и конфигурации (Рис. 1 А,D). [1,3] Линейный пневматоз характеризуется наличием полос, расположенных параллельно стенке кишки, циркулярным складкам или гаустрам. (Рис.2). Чаще линейный пневматоз связан с ишемией кишечника или инфарктом.  Так же рентгенологические методы обследования позволяют выявить наличие свободного газа в брюшной полости. [5,8,10]

blank

Особенности визуализации кистозного пневматоза кишечника. A: на ирригоскопии выявлены множественные полиповидные поражения с тенями воздуха (указаны стрелкой) и виноградоподобным интрамуральным газом на всем протяжении; B: Колоноскопия: множественные круглые полиповидные суэпителиальные образования с ровной поверхностью (указаны стрелкой); C: Эндоскопическое УЗИ: гиперэхогенные образования с акустической тенью в подслизистом слое (указаны стрелкой); D: Обзорная рентгенография левого верхнего квадранта брюшной полости, показывающая дилатацию кишечника и мелкие линейные, круглые серебристые области (стрелка) в стенке толстой кишки.

blank

blankblank

blankblank

blank

Множественные кистообразные пространства, расположенные преимущественно в подслизистой оболочке эндотелиальных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток. Неравномерная хроническая воспалительная клеточная инфильтрация, с большим количеством эозинофилов в окружающей строме. В слизистой наблюдаются очаговые гиперпластические изменения и очаги неспецифического хронического активного воспаления. Признаков дисплазии или малигнизации нет. A) слизистая оболочка, B) muscularis mucosa (C) заполненное воздухом пространство в подслизистой оболочке. b) a) пространства, заполненные воздухом, B) muscularis propria.

Следует отметить, что необходимо использовать два различных метода предоперационной визуализации для точного диагноза. [1,4,5,8]

Так, в случае, представленном Liu T и соавт. эндоскопическую картину кистозного пневматоза кишечника имитировала мантийно-клеточная лимфома. На колоноскопии и капсульной энтероскопии у пациента 55 лет были выявлены множественные полупрозрачные виноградоподобные цистоиды, покрытые нормальной или застойной слизистой. (Рис.8 А,В) При инструментальной пальпации эти цистоиды были мягко-эластической консистенции, но при взятии щипцовой биопсии выделения жидкости не отмечалось. На компьютерной томографии органов брюшной полости была выявлена инвагинация терминального отдела подвздошной кишки в просвет восходящей ободочной кишки без признаков интрамурального скопления газа (Рис.8 С), что послужило показанием к оперативному лечению в объеме резекции илеоцекального сегмента. (Рис.8 D) При иммуногистохимическом исследовании резецированного сегмента кишки была выявлена CD5-негативная мантийно-клеточная лимфома (Рис.8 E). После хирургического этапа лечения пациенту была проведена химиотерапия.  В пределах последующего наблюдения на колоноскопии местного рецидива не выявлено (Рис.8 F).

blank

Колоноскопия (А) и капсульная энтероскопия (В) выявили выраженные, полупрозрачные, виноградоподобные цистоиды с нормальной или застойной слизистой оболочкой. C) На КТ органов брюшной полости была обнаружена инвагинация терминального отдела подвздошной кишки в восходящую ободочную кишку. D) резецированная илеоцекальная опухоль составила приблизительно 15 × 20 см. В пределах резецированного илеоцекального сегмента наблюдались выраженная гиперемия, отек и мноественные цистоиды. Е) мантийно-клеточная лимфома подтверждена гистологическим исследованием (гематоксилин-эозин; ×40). (F) на контрольной колоноскопии не было выявлено аномалий.

 

Лечение.

 

При выявлении кистозного пневматоза кишечника существует три возможных варианта лечения: экстренная хирургия, наблюдение, затем последующая повторная оценка и лечение основного заболевания. Угрожающие жизни состояния при кистозном пневматозе чаще всего связаны с мезентериальной ишемией, некрозом кишечника или его непроходимостью. У этих пациентов часто наблюдаются признаки сепсиса и симптомы шока. Острый живот часто является преобладающим клиническим признаком, и исход для этих пациентов является наиболее неблагоприятным.

При симтомном течении кистозного пневматоза возможно консервативное лtчение в объеме декомпрессии кишечника, перехода на парэнтеральное питание, инфузионной терапии. Так же эффективным методjм лечения является гипербарическая оксигенация. Однако, при неэффективности консервативных методов лечения следует пересмотреть показания к оперативному лечению. Исследования Гринштейна и соавт. показали, что возраст ≥ 60 лет, наличие рвоты и лейкоцитоз> 12 являются показаниями к оперативному лечению.  Кроме того, концентрация лактата в сыворотке крови ≥ 2,0 ммоль / л связана с неблагоприятным исходом, также, как наличие сепсиса, гипотензии, метаболического ацидоза или утолщенной стенки кишечника. Несмотря на то, что наличие газа в системе воротной вены в сочетании с кишечным пневматозом может протекать доброкачественно, его наличие является показанием к операции, если ятрогенные причины исключены, поскольку наиболее вероятной причиной данного состояния является ишемия кишечника, задержка оперативного лечения навредит пациенту. [5,8]

 

При этом в большинстве случаев специальное лечение кистозного пневматоза не требуется, исследование, проведенное в Китае, показало, что в 93,3% случаев проявления кистозного пневматоза проходят спонтанно. Основное внимание должно быть направлено на выявление и терапию основного заболевания. [2] В литературе существует длинный и запутанный список расстройств и состояний, связанных с пневматозом кишечника.  Чтобы минимизировать путаницу, PN Khalil и соавт. предлагают их разделить на восемь основных категорий:

 

  1. легочная,
  2. желудочно-кишечная,
  • аутоиммунная и системная,
  1. инфекционная,
  2. ятрогенная,
  3. лекарственная индуцированная,
  • посттрансплантационная
  • идиопатическая.

 

Следует тщательно собрать сведения о патологии легких, желудочно-кишечных, аутоимунных, инфекционных заболеваниях, любой патологии сердечно-сосудистой системы. Выяснить, не принимает ли пациент в настоящее время любые цитотоксические, иммуносупрессивные или кортикостероидные препараты, а также лактулозу, сорбит или ингибиторы глюкозидазы.  Следует исключить лихорадку на момент осмотра или в недавнем времени. Во время физикального обследования следует провести аускультацию и пальпацию живота для исключения признаков кишечной непроходимости и перитонеальных знаков. Частота сердечных сокращений и артериальное давление должны быть задокументированы, наряду с частотой дыхательных движений, так же при возможности следует провести пульоксиметрию. Плановые лабораторные исследования должны включать развернутый анализ крови, тест на коагуляцию, электролиты, креатинин сыворотки, С-реактивный белок, молочную кислоту, а также маркеры печени и поджелудочной железы. Это позволит выделить пациентов, нуждающихся в хирургическом лечении. [3,5]

 

Выводы.

 

Кистозный пневматоз кишечника – редкое заболевание с невыясненной этиологией. Диагностика основана на сочетании эндоскопического и рентгенологических методов обследования. Эндоскопически заболевание проявляется множественными круглыми образованиями с гладкой поверхностью, имитирующими субэпителиальную опухоль. Рентгенологически выявляются скопления газа в толще стенки кишки на фоне ее вздутия. В большинстве случаев кистозный пневматоз кишечника проходит спонтанно, терапия направлена на лечение основного заболевания, на фоне которого развилось данное состояние, и только в некоторых случаях требуется экстренное хирургическое лечение.

 

 

Список литературы.

  1. Машков А.Е., Филюшкин Ю.Н., Щербина В.И., Пыхтеев Д.А., Сигачев А.В., Федулов А.В. Случай кистозного пневматоза толстой кишки у ребенка 2 лет 5 месяцев с острым лимфобластным лейкозом. Детская хирургия. 2015; 19 (4): 47—48. КиберЛенинка: https://cyberleninka.ru/article/n/sluchay-kistoznogo-pnevmatoza-tolstoy-kishki-u-rebenka-2-let-5-mesyatsev-s-ostrym-limfoblastnym-leykozom
  2. Holly Alison Blair,1Richard Baker,2 and Raneem Albazaz3 Pneumatosis intestinalis an increasingly common radiological finding, benign or life-threatening? A case seriesBMJ Case Rep. 2015; 2015: bcr2014207234.Published online 2015 Feb 18. doi:  1136/bcr-2014-207234 PMCID: PMC4336884PMID: 25694632
  3. Li-Li Wu, Yun-Sheng Yang, Yan Dou, and Qing-Sen Liu A systematic analysis of pneumatosis cystoids intestinalisWorld J Gastroenterol. 2013 Aug 14; 19(30): 4973–4978.Published online 2013 Aug 14. doi:  3748/wjg.v19.i30.4973PMCID: PMC3740428PMID: 23946603
  4. Liu T1, Zhang S, Mao H. Gastrointestinal malignant neoplasms disguised as pneumatosis cystoids intestinalis: A case report and literature review. Medicine (Baltimore).2017 Dec;96(51):e9410. doi: 10.1097/MD.0000000000009410. PMID: 29390561 PMCID: PMC5758263 DOI: 1097/MD.0000000000009410
  5. PN Khalil,1,2S Huber-Wagner,2,3 R Ladurner,1 A Kleespies,4 M Siebeck,1 W Mutschler,3 K Hallfeldt,1 and K-G Kanz2 Natural history, clinical pattern, and surgical considerations of pneumatosis intestinalisEur J Med Res. 2009; 14(6): 231–239. Published online 2009 Jun 18. doi:  1186/2047-783X-14-6-231 PMCID: PMC3352014 PMID: 19541582
  6. Romano-Munive AF1, Barreto-Zuñiga R2. Pneumatosis cystoides intestinalis. Rev Esp Enferm Dig.2017 Jan;109(1):61. PMID:28100056
  7. Siang Mei Sally Ooi Pneumoperitoneum in a non-acute abdomen—pneumatosiscystoides intestinalis Surg Case Rep. 2015 Dec; 1: 44. Published online 2015 May 28. doi: 10.1186/s40792-015-0046-0
  8. Tadashi Furihata, Makoto Furihata, Kunibumi Ishikawa, Masato Kosaka, Naoki Satoh, Keiichi KubotaDoes massive intraabdominal free gas require surgical intervention?
  9. Teresa Jacob, Mohammad Paracha, Marta Penna, Dhili Arul, and Jonathan Wilson* Pneumatosis Coli Mimicking Colorectal CancerCase Rep Surg. 2014; 2014: 428989. Published online 2014 Oct 7. doi:  1155/2014/428989 PMCID: PMC4220578 PMID: 25400972
  10. Faraj,a,⁎P. Srinivasan,bG. El Nounou,a A. Abou El Naaj,a M. Khalife,a Samer Doughan,a and A. Haydara Portomesenteric venous gas: A late complication of pneumatosis intestinalisInt J Surg Case Rep. 2015; 6: 244–246. Published online 2014 Dec 11. doi:  10.1016/j.ijscr.2014.10.053 PMCID: PMC4334947 PMID: 25545710 World J Gastroenterol. 2016 Aug 28; 22(32): 7383–7388. Published online 2016 Aug 28. doi: 10.3748/wjg.v22.i32.7383 PMCID: PMC4997647

Вас может заинтересовать

Эндоскопия
  • ОБОРУДОВАНИЕ ЭКСПЕРТНОГО КЛАССА
  • ГИБКИЙ ГРАФИК
  • МНОГОФУНКЦИОНАЛЬНОСТЬ

Запишитесь на прием

Оставьте свой телефон и наш оператор свяжется с вами для записи к врачу

    Документы

    смотреть все
    смотреть все

    Наши центры

    blank Город:
    blank Местонахождение:
    Яндекс.Метрика Перейти к содержимому