Кистозный пневматоз кишечника

Содержание

Кистозный пневматоз кишечника является редкой патологией, в большинстве случаев не требующей хирургического лечения. В связи с низкой распространенностью, пациенты с кистозным пневматозом кишечника подвергаются необоснованным хирургическим вмешательствам. В обзоре рассмотрены современные представления об этиологии, патогенезе данного заболевания, а также подходы к диагностике и лечению

Впервые кистозный пневматоз кишечника описан в 1730 г. J. du Vernoy, а свое название получил в 1825 от Mayer. Газовые кисты кишечника прижизненно (во время операции) наблюдал и описал Е.Hahn (1899). Он оперировал больного по поводу язвы желудка и при этом обнаружил газовые пузыри в стенках желудка и тонкой кишки. Впервые диагностировать пневматоз кишечника до операции удалось R. Baumann Schenker в 1939 г. с помощью рентгенографии. [1,3,4]

 

Кистозный пневматоз кишечника — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием множественных газосодержащих подслизистых или субсерозных кист в стенке толстой и/или тонкой кишки и в ряде случаев осложняющееся пневмоперитонеумом.[1] Кисты содержат смесь газов, состоящую из азота, кислорода, углекислого газа и водорода. [6] Крупных эпидемиологических исследований, определяющих заболеваемость кистозным пневматозом кишечника на сегодняшний день не проведено, но отмечено, что мужчины болеют чаще женщин в соотношении 2,4-3:1. [1,3,4,6] Частота поражения толстой кишки составляет 46%; тонкой кишки 27%, и только 7% сочетанного поражения толстой и тонкой кишки. Средний возраст заболевших 45± 15 лет. Локализация газа в подслизистом слое наблюдается чаще (69.9%), чем в субсерозном. [3]

 

Этиология и патогенез.

 

На сегодняшний день этиология и патогенез кистозного пневматоза кишечника точно не определены. Существует четыре основных теорий аномального накопления газа в стенке кишки: [2,3,5,6]

 

  1. Механическая теория. Кишечная непроходимость, воспалительные заболевания кишечника, ишемический колит, гастроинтестинальные опухоли, аноректальные операции, подготовка кишечника или колоноскопия в результате травмы кишечной стенки или повышения внутрипросветного давления вызывают интрамуральное скопление газа, однако эта теория не может объяснить, как кисты сохраняются после их формирования;
  2. Легочная теория: легочные заболевания, такие как хроническая буллезная болезнь, обструктивная болезнь легких, астма и интерстициальная пневмония, могут привести к легочному альвеолярному разрыву и, как следствие, к пневмомедиастинуму, который в дальнейшем распространяется вдоль аорты, а затем вдоль мезентериальных сосудов к стенке кишечника. Однако эта теория также не учитывает тот факт, что водород не вырабатывается клетках млекопитающих, но при этом может составлять до 50% газа, содержащегося в кистах.

III. Бактериальная теория: газ производится газообразующими бактериями, которые проходят через слизистый барьер или благодаря повышению проницаемости слизистой становятся способны продуцировать газ внутри стенки кишки. Косвенное подтверждение этой теории было получено в результате успешного лечения кистозного пневматоза кишечника антибиотиками. Однако присутствие газообразующих бактерий в кистах пока не доказано. Хотя Yale и соавт. сообщили, что пневматоз был получен у безмикробных крыс путем инъекции Clostridium species в стенку кишечника, изоляция и культивирование этих организмов редко возможны. И наоборот, у многих пациентов с пневмоперитонеумом в результате разрыва кисты нет признаков перитонита, что выступает аргументом против бактериальной теории;

  1. Химическая теория или теория дефицита питательных веществ. Недоедание может привести к остановке переваривания углеводов и увеличению ферментирования их бактериями в кишечнике, с производством больших объемов газа, приводящих к вздутию и ишемии, а впоследствии к перемещению его в подслизистый слой. В последнее время сообщалось о развитии кистозного пневматоза кишечника во время лечения ингибиторами α-глюкозидазы. Прекращение терапии данными препаратами является залогом успешного лечения кистозного пневматоза кишечника, что поддерживает четвертую теорию.

 

Так же существуют сообщения о связи кистозного пневматоза кишечника с химиотерапией, гормональной терапией и заболеваниями соединительной ткани, которые не являются общепринятыми.

 

Хотя существует много теорий, объясняющих этиологию и патогенез PCI, ни одна теория не может объяснить все патологические процессы. Исследование, проведенное в Китае Li-Li Wu и соавт. показало некоторую связь с проживанием в высокогорных районах. Таким образом, этиология и патогенез кистозного пневматоза кишечника требуют дальнейшего изучения.

 

Клиническая картина.

 

Кистозный пневматоз кишечника клинически проявляется болями в животе, вздутием живота, поносами, примесью слизи и крови в кале. Кисты могут вызвать обструкцию путем внутреннего или внешнего сжатия просвета кишечника. Осложнения возникают примерно в 16.3% случаев и включают в себя кишечную непроходимость (51.3%), перфорацию кишечника (35.9%), атипическую гиперплазию и малигнизацию (10.2%), а также мезентериальную ишемию и некроз кишки(2.6%).

 

Диагностика. В целом, диагноз кистозного пневматоза кишечника основан на эндоскопии и рентгенологических методах (Рис.1), таких, как обзорная рентгенография и компьютерная томография органов брюшной полости, при этом компьютерная томография имеет большую чувствительность, в том числе для определения такого редкого и грозного проявления кистозного пневматоза, как образования газа в системе воротной вены (Рис. 3 E и F, 4), определение которого на обзорной рентгенограмме связано с высоким уровнем летальности (73-83%). Рентгенологические признаки газа в стенке кишечника могут быть разделены на кистозные и линейный. При кистозном пневматозе на фоне вздутия кишки определяются ячеистые структуры в виде виноградных скоплений или сотовидных теней вдоль стенки кишечника, обусловленные тесно расположенными кистозными образованиями разного размера и конфигурации (Рис. 1 А,D). [1,3] Линейный пневматоз характеризуется наличием полос, расположенных параллельно стенке кишки, циркулярным складкам или гаустрам. (Рис.2). Чаще линейный пневматоз связан с ишемией кишечника или инфарктом.  Так же рентгенологические методы обследования позволяют выявить наличие свободного газа в брюшной полости. [5,8,10]

Особенности визуализации кистозного пневматоза кишечника. A: на ирригоскопии выявлены множественные полиповидные поражения с тенями воздуха (указаны стрелкой) и виноградоподобным интрамуральным газом на всем протяжении; B: Колоноскопия: множественные круглые полиповидные суэпителиальные образования с ровной поверхностью (указаны стрелкой); C: Эндоскопическое УЗИ: гиперэхогенные образования с акустической тенью в подслизистом слое (указаны стрелкой); D: Обзорная рентгенография левого верхнего квадранта брюшной полости, показывающая дилатацию кишечника и мелкие линейные, круглые серебристые области (стрелка) в стенке толстой кишки.

Множественные кистообразные пространства, расположенные преимущественно в подслизистой оболочке эндотелиальных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток. Неравномерная хроническая воспалительная клеточная инфильтрация, с большим количеством эозинофилов в окружающей строме. В слизистой наблюдаются очаговые гиперпластические изменения и очаги неспецифического хронического активного воспаления. Признаков дисплазии или малигнизации нет. A) слизистая оболочка, B) muscularis mucosa (C) заполненное воздухом пространство в подслизистой оболочке. b) a) пространства, заполненные воздухом, B) muscularis propria.

Следует отметить, что необходимо использовать два различных метода предоперационной визуализации для точного диагноза. [1,4,5,8]

Так, в случае, представленном Liu T и соавт. эндоскопическую картину кистозного пневматоза кишечника имитировала мантийно-клеточная лимфома. На колоноскопии и капсульной энтероскопии у пациента 55 лет были выявлены множественные полупрозрачные виноградоподобные цистоиды, покрытые нормальной или застойной слизистой. (Рис.8 А,В) При инструментальной пальпации эти цистоиды были мягко-эластической консистенции, но при взятии щипцовой биопсии выделения жидкости не отмечалось. На компьютерной томографии органов брюшной полости была выявлена инвагинация терминального отдела подвздошной кишки в просвет восходящей ободочной кишки без признаков интрамурального скопления газа (Рис.8 С), что послужило показанием к оперативному лечению в объеме резекции илеоцекального сегмента. (Рис.8 D) При иммуногистохимическом исследовании резецированного сегмента кишки была выявлена CD5-негативная мантийно-клеточная лимфома (Рис.8 E). После хирургического этапа лечения пациенту была проведена химиотерапия.  В пределах последующего наблюдения на колоноскопии местного рецидива не выявлено (Рис.8 F).

Колоноскопия (А) и капсульная энтероскопия (В) выявили выраженные, полупрозрачные, виноградоподобные цистоиды с нормальной или застойной слизистой оболочкой. C) На КТ органов брюшной полости была обнаружена инвагинация терминального отдела подвздошной кишки в восходящую ободочную кишку. D) резецированная илеоцекальная опухоль составила приблизительно 15 × 20 см. В пределах резецированного илеоцекального сегмента наблюдались выраженная гиперемия, отек и мноественные цистоиды. Е) мантийно-клеточная лимфома подтверждена гистологическим исследованием (гематоксилин-эозин; ×40). (F) на контрольной колоноскопии не было выявлено аномалий.

 

Лечение.

 

При выявлении кистозного пневматоза кишечника существует три возможных варианта лечения: экстренная хирургия, наблюдение, затем последующая повторная оценка и лечение основного заболевания. Угрожающие жизни состояния при кистозном пневматозе чаще всего связаны с мезентериальной ишемией, некрозом кишечника или его непроходимостью. У этих пациентов часто наблюдаются признаки сепсиса и симптомы шока. Острый живот часто является преобладающим клиническим признаком, и исход для этих пациентов является наиболее неблагоприятным.

При симтомном течении кистозного пневматоза возможно консервативное лtчение в объеме декомпрессии кишечника, перехода на парэнтеральное питание, инфузионной терапии. Так же эффективным методjм лечения является гипербарическая оксигенация. Однако, при неэффективности консервативных методов лечения следует пересмотреть показания к оперативному лечению. Исследования Гринштейна и соавт. показали, что возраст ≥ 60 лет, наличие рвоты и лейкоцитоз> 12 являются показаниями к оперативному лечению.  Кроме того, концентрация лактата в сыворотке крови ≥ 2,0 ммоль / л связана с неблагоприятным исходом, также, как наличие сепсиса, гипотензии, метаболического ацидоза или утолщенной стенки кишечника. Несмотря на то, что наличие газа в системе воротной вены в сочетании с кишечным пневматозом может протекать доброкачественно, его наличие является показанием к операции, если ятрогенные причины исключены, поскольку наиболее вероятной причиной данного состояния является ишемия кишечника, задержка оперативного лечения навредит пациенту. [5,8]

 

При этом в большинстве случаев специальное лечение кистозного пневматоза не требуется, исследование, проведенное в Китае, показало, что в 93,3% случаев проявления кистозного пневматоза проходят спонтанно. Основное внимание должно быть направлено на выявление и терапию основного заболевания. [2] В литературе существует длинный и запутанный список расстройств и состояний, связанных с пневматозом кишечника.  Чтобы минимизировать путаницу, PN Khalil и соавт. предлагают их разделить на восемь основных категорий:

 

  1. легочная,
  2. желудочно-кишечная,
  • аутоиммунная и системная,
  1. инфекционная,
  2. ятрогенная,
  3. лекарственная индуцированная,
  • посттрансплантационная
  • идиопатическая.

 

Следует тщательно собрать сведения о патологии легких, желудочно-кишечных, аутоимунных, инфекционных заболеваниях, любой патологии сердечно-сосудистой системы. Выяснить, не принимает ли пациент в настоящее время любые цитотоксические, иммуносупрессивные или кортикостероидные препараты, а также лактулозу, сорбит или ингибиторы глюкозидазы.  Следует исключить лихорадку на момент осмотра или в недавнем времени. Во время физикального обследования следует провести аускультацию и пальпацию живота для исключения признаков кишечной непроходимости и перитонеальных знаков. Частота сердечных сокращений и артериальное давление должны быть задокументированы, наряду с частотой дыхательных движений, так же при возможности следует провести пульоксиметрию. Плановые лабораторные исследования должны включать развернутый анализ крови, тест на коагуляцию, электролиты, креатинин сыворотки, С-реактивный белок, молочную кислоту, а также маркеры печени и поджелудочной железы. Это позволит выделить пациентов, нуждающихся в хирургическом лечении. [3,5]

 

Выводы.

 

Кистозный пневматоз кишечника – редкое заболевание с невыясненной этиологией. Диагностика основана на сочетании эндоскопического и рентгенологических методов обследования. Эндоскопически заболевание проявляется множественными круглыми образованиями с гладкой поверхностью, имитирующими субэпителиальную опухоль. Рентгенологически выявляются скопления газа в толще стенки кишки на фоне ее вздутия. В большинстве случаев кистозный пневматоз кишечника проходит спонтанно, терапия направлена на лечение основного заболевания, на фоне которого развилось данное состояние, и только в некоторых случаях требуется экстренное хирургическое лечение.

 

 

Список литературы.

  1. Машков А.Е., Филюшкин Ю.Н., Щербина В.И., Пыхтеев Д.А., Сигачев А.В., Федулов А.В. Случай кистозного пневматоза толстой кишки у ребенка 2 лет 5 месяцев с острым лимфобластным лейкозом. Детская хирургия. 2015; 19 (4): 47—48. КиберЛенинка: https://cyberleninka.ru/article/n/sluchay-kistoznogo-pnevmatoza-tolstoy-kishki-u-rebenka-2-let-5-mesyatsev-s-ostrym-limfoblastnym-leykozom
  2. Holly Alison Blair,1Richard Baker,2 and Raneem Albazaz3 Pneumatosis intestinalis an increasingly common radiological finding, benign or life-threatening? A case seriesBMJ Case Rep. 2015; 2015: bcr2014207234.Published online 2015 Feb 18. doi:  1136/bcr-2014-207234 PMCID: PMC4336884PMID: 25694632
  3. Li-Li WuYun-Sheng YangYan Dou, and Qing-Sen Liu A systematic analysis of pneumatosis cystoids intestinalisWorld J Gastroenterol. 2013 Aug 14; 19(30): 4973–4978.Published online 2013 Aug 14. doi:  3748/wjg.v19.i30.4973PMCID: PMC3740428PMID: 23946603
  4. Liu T1Zhang SMao H. Gastrointestinal malignant neoplasms disguised as pneumatosis cystoids intestinalis: A case report and literature review. Medicine (Baltimore).2017 Dec;96(51):e9410. doi: 10.1097/MD.0000000000009410. PMID: 29390561 PMCID: PMC5758263 DOI: 1097/MD.0000000000009410
  5. PN Khalil,1,2S Huber-Wagner,2,3 R Ladurner,1 A Kleespies,4 M Siebeck,1 W Mutschler,3 K Hallfeldt,1 and K-G Kanz2 Natural history, clinical pattern, and surgical considerations of pneumatosis intestinalisEur J Med Res. 2009; 14(6): 231–239. Published online 2009 Jun 18. doi:  1186/2047-783X-14-6-231 PMCID: PMC3352014 PMID: 19541582
  6. Romano-Munive AF1Barreto-Zuñiga R2. Pneumatosis cystoides intestinalis. Rev Esp Enferm Dig.2017 Jan;109(1):61. PMID:28100056
  7. Siang Mei Sally Ooi Pneumoperitoneum in a non-acute abdomen—pneumatosiscystoides intestinalis Surg Case Rep. 2015 Dec; 1: 44. Published online 2015 May 28. doi: 10.1186/s40792-015-0046-0
  8. Tadashi Furihata, Makoto Furihata, Kunibumi Ishikawa, Masato Kosaka, Naoki Satoh, Keiichi KubotaDoes massive intraabdominal free gas require surgical intervention?
  9. Teresa JacobMohammad ParachaMarta PennaDhili Arul, and Jonathan Wilson* Pneumatosis Coli Mimicking Colorectal CancerCase Rep Surg. 2014; 2014: 428989. Published online 2014 Oct 7. doi:  1155/2014/428989 PMCID: PMC4220578 PMID: 25400972
  10. Faraj,a,P. Srinivasan,bG. El Nounou,a A. Abou El Naaj,a M. Khalife,a Samer Doughan,a and A. Haydara Portomesenteric venous gas: A late complication of pneumatosis intestinalisInt J Surg Case Rep. 2015; 6: 244–246. Published online 2014 Dec 11. doi:  10.1016/j.ijscr.2014.10.053 PMCID: PMC4334947 PMID: 25545710 World J Gastroenterol. 2016 Aug 28; 22(32): 7383–7388. Published online 2016 Aug 28. doi: 10.3748/wjg.v22.i32.7383 PMCID: PMC4997647

Запишитесь на прием

Оставьте свой телефон и наш оператор свяжется с вами для записи к врачу

    Документы

    смотреть все
    смотреть все

    Наши центры

    Город:
    Местонахождение:
    Яндекс.Метрика Перейти к содержимому